[adnan]

الأخت / الملكة نور

ماهو التليف التكيسي ؟

‏هو مرض جيني يصيب حوالي 500 ‏33 ‏تقريبا من الأطفال

والبالغين في الولايات المتحدة الأمريكية وكندا ، ويسببه عيب في

جين يسمى ( CFTR) الذي يقوم بتصنيع البروتين الذي يتحكم في

حركة الماء والأملاح من والى خلايا الجسم .

‏في هذا المرض لا يعمل هذا الجين بكفاءة متسببا في إفرازات

سميكة ، ممخطة ولزجة مع إرتفاع نسبة الأملاح في العرق ،

هذه الإفرازات الممخطة تتسبب في إنسداد الشعب الهواثيه في الرئه

مؤدية إلى صعوبة التنفس وعدوى في الجهاز التنفسي قد تهدد

الحياة ، أيضا تتسبب في إنسداد قتوات البنكرياس وتمنع وصول

الإنزيمات الهاضمة من البنكرياس إلى الأمعاء حيث يتم تكسير

وامتصاص الطعام .

‏كما قد تسبب هذه الافرازات أيضأ مشاكل في كبد الشخص المصاب

حيث تسبب صعوية في مرور العصارة الصفراوية من الكبد والتي

تساعد في الهضم مما يسبب إلحاق الضرر بالكبد والذي قد يؤدي إلى

ترك أثر دائم به .

‏أعراض مرض التليف التكيسي الأكثر شيوعأ هي :

أعراض تنفسية حادة أو مزمنة مثل صعوبة في التنفس مع سعال

مستمر مصحوب بمخاط سميك ، زيادة الشهية مع فقدان الوزن ،

سوء التغذية وفشل في النمو .

تغير في البراز حيث يصبح دهني وكثير الكميه

واحيانأ إنسداد معوي .

‏لماذا تعتبر التغذية مهمة فى هذا المرض :

‏التغذية الجيدة مهمة للمصابين بالمرض حيث يبدأ المرض منذ

الولادة ويستمر طوال العمر ،

85 % من هؤلاء المرضى لا يمكنهم تكوين إنزيمات الهضم

والمهمة في هضم وامتصاص الدهون والبروتين والنشويات

( وهوما يعرف بعدم كفاءة البنكرياس )

يؤدي سوء هضم وامتصاص العناصرالغذائية والفيتامينات بالطعام

الى سوء التغذية في هولاء المرضى .

‏أعراض سوء التغذية والإمتصاص المواد المهضومة :

· ‏صعوبة اكتساب الوزن بالرغم من الشهية الجيدة

· ‏ألام في البطن بالإضافة إلى إنتفاخ وزيادة الغازات

· ‏لين البراز وسرعة تكرارة مع تميزه برائحة كريهة .

‏هل يمكن إعتبار سوء الهضم و الإمتصاص فقط المسببان لمشاكل التغذية ؟

‏هما السبب الأهم ولكن ليس الوحيد ، لذا فهؤلاء المرضى بحاجة

للمزيد من السعرات مقارنة بأي مريض آخر ، وعادة ما يكون السبب

هو زيادة الإحتياج للطاقة بسبب السعال المستمر وزيادة معدل عملية

التنفس المرتبط بمشاكل الصدر التي يسببها المرض ،

وأيضا بسبب العدوى المتكررة

( لأن الجسم بحاجة للمزيد من الطاقة لمقاومة المرض ) .

‏ما هى مشاكل التغذية الأساسية فى هذا المرض ؟

· ‏عدم القدرة على النمو و اكتساب الوزن خاصة في الأطفال .

· ‏نقص الفيتامينات خاصة التي تذوب في الدهون

وهي(أ) و(د) و(ھ) و(ك) .

· ‏فقر في صحة وقوة العظام الناتجة

عن سوء إمتصاص فيتامين (د)

· و الكالسيوم و الذي يؤدي إلى سهولة تكسر العظام ،

· و الإصابة بهشاشة العظام مستقبلا .

· ‏الإصابة بمرض السكر المرتبط بمرض التليف التكيسي .

· ‏زيادة فقدان الأملاح .

· ‏نقص في الأحماض الدهنية الرئيسية .

‏كيفية هضم وإمتصاص الطعام بصورة أفضل :

‏معظم هؤلاء المرضى يعطون بدائل ومعوضات إنزيمات البنكرياس

والتي تساعد المصابين بقصور في عمل البنكرياس على الهضم

والإمتصاص بشكل أفضل ،

وتأتي هذه الإنزيمات على صورة كبسولات محتوية على كريات

صغيره من الإنزيمات الهاضمة ومنها يتوفر عدة ماركات .

‏ومع حديثي الولادة أو الأطفال الذين لا يستطيعون بلع الكبسولات

فيمكن فتحها وخلط مكوناتها مع كمية صغيرة من مركز عصير

التفاح في ملعقة و من ثم تعطى للطفل .

‏و يساعد الطبيب المختص أو خبير التغذية المريض على إختيار

النوع الصحيح والجرعة المناسبة التي تحسن حالة التغذية

وبالتالي تساعد على إكتساب الوزن وأيضا يمكنم تحسين وظاثف

الكبد في المصابين منهم بأمراض الكبد .

‏